A síndrome de Gardner é uma condição patológica, autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de polipose adenomatosa familiar, além de anormalidades ósseas e em tecidos moles. Os osteomas são extremamente característicos na síndrome de Gardner, se desenvolvendo principalmente no crânio e maxilares, podendo invadir os seios paranasais. Também podem ser identificados: cistos epidermóides na pele; tumores dermóides do tecido mole; lesões pigmentadas do fundo de olho. O objetivo dessa revisão da literatura foi discutir sobre o diagnóstico precoce da Síndrome de Gardner pelas manifestações na cavidade oral. Devido a presença da polipose adenomatosa, causada pelo gene APC mutacional, pacientes com a síndrome apresentam predisposição ao câncer colorretal, portanto, é fundamental o diagnóstico precoce. Frequentemente os osteomas se desenvolvem antes da formação dos pólipos intestinais, possibilitando o diagnóstico precoce com auxílio do cirurgião-dentista. Pacientes com a síndrome podem apresentar: anomalias dentárias (dentes supranumerários, raízes fusionadas, hipercementose), erupções tardias, dentes inclusos, cistos dentígeros, odontomas. O diagnóstico é realizado a partir do histórico familiar, características clínicas, exame intestinal e testes genéticos. O tratamento dos pólipos e do tumor dermóide é cirúrgico, enquanto, os osteomas dos maxilares e os cistos epidermóides são removidos com finalidade estética. Concluiu-se que a participação do cirurgião-dentista é fundamental na detecção dos osteomas maxilares, principalmente em mandíbula por serem mais prevalentes na síndrome e precederem o desenvolvimento dos pólipos intestinais, auxiliando no diagnóstico precoce dos pacientes acometidos.