As fissuras labiopalatinas são malformações congênitas que ocorrem durante o 1º trimestre de gestação e afetam a formação da face e podem variar desde as formas mais simples, até as mais complexas. Sua etiologia é multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais.São classificadas em três tipos, utilizando o forame incisivo como estrutura anatômica de referência.Pode ser descoberto, nas consultas de pré-natal, através das ultrassonografias nas 18ª a 20ª semana de gestação. Há protocolos para o tratamento que vão desde onascimentoaté a vida adulta. Consiste em cirurgias para correção de lábio e/ou palato, tratamento ortodôntico-ortopédico, enxertos ósseos e cirurgias plásticas secundarias.O objetivo deste estudo foi relatar as etapas clínicas e cirúrgicas de um paciente com fissura transforame unilateral esquerda, que já foi submetido à alguns procedimentos cirúrgicos, encontra se em tratamento ortodôntico e necessitará de tratamentos cirúrgicos futuros. Trata-se de um paciente do gênero masculino, 12 anos de idade, diagnosticado com fissura transforame unilateral esquerda no ato do nascimento. Foram realizadas cirurgias de correção do lábio, nariz e palato. Concluiu-se que o paciente em estudo, já realizou os primeiros procedimentos cirúrgicos, tratamento ortopédico e atualmente está realizando o tratamento ortodôntico.Como resultado de todas as etapas, por enquanto realizadas, houve melhoria na qualidade de vida tanto no aspecto funcional, quanto emocional e social.