A agenesia dentária é um dos distúrbios dentários mais recorrentes. Consiste na ausência da formação do elemento em questão, podendo ocorrer em um ou mais elementos, ou até mesmo em todos os elementos. A hereditariedade está presente em diversos casos. Um dos elementos mais relacionados com a anomalia é o incisivo lateral superior, que é o foco de estudo desse trabalho. Este trabalho consiste em uma revisão de literatura com relato de caso. O objetivo deste trabalho foi estudar e relatar o caso de hereditariedade de uma família em que ocorre a agenesia do elemento em questão. Concluímos que a genética é sim o principal fator relacionado à anomalia, mas não necessariamente será passado de gerações por gerações, ou seja, não é sempre hereditário. Além disso, concluímos que há inúmeras formas de reabilitação e a escolha de um deles depende do planejamento e consenso entre cirurgião dentista e paciente.