As malformações arteriovenosas são determinadas por falhas embriológicas e podem ser classificadas em congênitas ou secundárias a alguma injúria ocasionada. Esta revisão narrativa tem como objetivo abordar as malformações vasculares intestinais quanto suas origens embriológicas, desafios para diagnóstico, tratamento e prognóstico. Foram consultadas bases de dados eletrônicas como PubMED, SciELO, Science Direct e jornais médicos. Os artigos incluídos foram pesquisados em português e inglês, com limitação de 40 anos em relação ao ano de publicação. A clínica que acompanha uma malformação à nível intestinal é ampla, mas o sangramento retal está presente em boa parte dos casos. A comorbidade é confundida com outras doenças que também causam sangramento, portanto a investigação deve ser sempre minuciosa. O tratamento deve ser definido com cautela, levando em consideração a opinião do paciente e sua história clínica.