A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um tipo de síndrome microangiopática trombótica (MAT), isto é, uma síndrome que combina anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão órgão-alvo. Vale mencionar que há um risco para a população brasileira, devido a presença do patógeno EHEC O157:H7 em bovinos no Centro-Oeste do Brasil. Em virtude do risco supracitado, bem como dos desafios relacionados ao diagnóstico da SHU, revisitar a literatura e reunir informações atualizadas se faz necessário e cumpre a finalidade de otimizar a qualidade da abordagem dos pacientes com a doença desde o diagnóstico até o desfecho do tratamento e acompanhamento destes pacientes. Objetivo: esta revisão narrativa tem como objetivo avaliar atualizações sobre a epidemiologia, diagnóstico, tratamento e o prognóstico dos pacientes, a fim de descrever eventuais avanços ou desafios ainda vigentes. Método: Este trabalho consiste numa revisão narrativa da literatura que reúne informações sobre a síndrome hemolítico urêmica. A fim de realizar esta pesquisa, procurou-se bibliografias da plataforma PubMed e SciELO. Incluíram-se todos os artigos escritos em português, espanhol e inglês. Resultados: Os achados somaram um total de 31 artigos, dentre os quais 14 foram utilizados. Conclusão: a incidência permanece praticamente inalterada. A rapidez na definição do diagnóstico é a etapa mais importante e mais desafiadora que influencia diretamente o prognóstico dos pacientes, uma vez que o tratamento deve ser instituído o quanto antes. Nesse sentido, ainda existe a necessidade de ferramentas para que essa etapa seja concluída mais rapidamente. Ademais, evidenciou-se a carência de um tratamento específico para SHU-STEC, bem como a de um tratamento mais acessível para a SHUa, ainda que, nestes casos, a plasmaférese seja útil na ausência de Eculizumabe. Novos estudos para a elaboração de dados ainda mais detalhados permanecem necessários.